Caso Clínico: Resolución quirúrgica de coartación de aorta en un paciente pediátrico / Case Report: Surgical resolution of aortic coarctation in pediatric patient

INTRODUCCIÓN: La coartación de aorta es una cardiopatía congénita con una incidencia de 4 por cada 10 000 nacidos vivos y puede asociarse o no a ductus arterioso persistente u otras malformaciones. Suele ser asintomático, normalmente se diagnostica mediante los signos clásicos; con gradiente de presión arterial entre extremidades, pulsos reducidos en extremidades inferiores, hipertensión arterial en miembros superiores o, en casos graves, fallo cardiaco izquierdo. Su resolución puede ser percutánea o quirúrgica, dependiendo de la edad y sus características. CASO CLÍNICO: Paciente masculino de 6 años, asintomático, con sospecha de coartación aórtica, por presentar una diferencia entre presiones arteriales de miembros superiores e inferiores, extremidades inferiores con pulsos reducidos y soplo sistólico en foco aórtico. Se solicitó ecocardiograma que informó válvula aórtica bicúspide con rafe, insuficiencia ligera y coartación de aorta; angiotomografía evidenció coartación de aorta yuxtaductal; cateterismo cardiaco objetivó casi nulo paso de contraste a través del defecto, por lo que se programó tratamiento quirúrgico. EVOLUCIÓN: La corrección quirúrgica se realizó mediante coartectomía con anastomosis termino-terminal más cierre del conducto arterioso. Posterior a la intervención se logró objetivar una mejora relevante en el gradiente de presión entre las extremidades. En el postquirúrgico el paciente presentó hipertensión que logró ser controlada, evolucionó favorablemente y recibió el alta a los 4 días sin tratamiento antihipertensivo ambulatorio. CONCLUSIÓN: La expectativa de vida en pacientes intervenidos para corregir su cardiopatía congénita es superior en relación a aquellos que no son intervenidos, por lo que el diagnóstico oportuno supone una herramienta importante para mejorar la calidad y esperanza de vida.

BACKGROUND: Coarctation of the aorta is a congenital heart disease with an incidence of 4 per 10 000 live births, it may or may not be associated with patent ductus arteriosus as well as other malformations. It is usually asymptomatic and diagnosed by its classic signs such as; arterial pressure gradient between extremities, reduced pulses in the lower extremities, arterial hypertension in the upper extremities or, in severe cases, left heart failure. Its resolution can be percutaneous or surgical, depending on the patient's age and the characteristics of the defect. CASE REPORTS: A 6-year-old male patient, asymptomatic, with suspected aortic coarctation, due to a difference between arterial pressures in the upper and lower limbs, lower limbs with reduced pulses, and a systolic murmur in the aortic focus. An echocardiogram was requested, which reported a bicuspid aortic valve with raphe, mild regurgitation, and coarctation of the aorta; CT angiography showed coarctation of the juxtaductal aorta; cardiac catheterization showed almost no passage of contrast through the defect, so surgical treatment was scheduled. EVOLUTION: Surgical correction was performed by coartectomy with end-to-end anastomosis and closure of the ductus arteriosus. After the intervention, a relevant improvement in the pressure gradient between the extremities was observed. In the postoperative period the patient presented hypertension, that we managed to control, the patient progressed favorably and was discharged after 4 days without antihypertensive treatment. CONCLUSION: Life expectancy in patients who underwent surgery to correct a congenital heart disease is higher than in those who don't, so timely diagnosis is an important tool to improve life quality and life expectancy.

Análisis de los resultados del programa de ecocardiografía funcional neonatal en un hospital pediátrico de tercer nivel / Analysis of the results of the neonatal functional echocardiography program in a third-level pediatric hospital

Resumen Introducción: Se ha demostrado la utilidad del estudio ecocardiográfico en las enfermedades que afectan a los neonatos en estado crítico, por lo que se debe capacitar al neonatólogo para la toma y la interpretación de variables hemodinámicas que apoyen la toma de decisiones. El objetivo de este estudio fue describir los resultados del programa de ecocardiografía funcional neonatal y comparar las variables clínicas y hemodinámicas entre sobrevivientes y no sobrevivientes. Métodos: Durante un periodo de 2 años se realizó un estudio observacional, transversal y comparativo en neonatos que fueron evaluados con ecocardiografía funcional neonatal por alteraciones hemodinámicas del conducto arterioso persistente, hipertensión pulmonar aguda y crónica, estado de choque y búsqueda de trombos y vegetaciones. Se evaluaron parámetros de funcionalidad de los ventrículos derecho e izquierdo, presión pulmonar y subrogados de sobrecarga pulmonar. Se realizó un análisis comparativo (U de Mann Whitney y Χ2). De acuerdo con los resultados, se emitieron recomendaciones para el inicio, el ajuste o el retiro de fármacos vasoactivos. Resultados: Se realizaron 269 estudios en 119 neonatos (64.7% prematuros, mortalidad del 15%) atendidos por hipertensión pulmonar aguda (38%), conducto arterioso persistente (27%), choque (19%), hipertensión pulmonar crónica (14%) o búsqueda de trombos (2%). Se recomendó cambiar el manejo en el 45% de los estudios. El grupo de no sobrevivientes presentó diferencias significativas en los parámetros de función sistólica del ventrículo derecho y aumento de su poscarga. Conclusiones: La causa principal de la evaluación con ecocardiografía funcional neonatal fue la hipertensión pulmonar. De forma global, se recomendó un ajuste farmacológico en el 45% de los casos.

Abstract Background: Echocardiography is useful in the group of comorbidities of critically ill newborns. The targeted neonatal echocardiography program trains neonatologists for acquiring and interpreting hemodynamic variables to support decision making. This study aimed to describe the results of the functional echocardiography program (fNE) and compare clinical and hemodynamic variables between survivors and non-survivors. Methods: Observational, cross-sectional, and comparative study of neonates that received a fNE evaluation for hemodynamic disturbances related to patent ductus arteriosus (PDA), acute and chronic pulmonary hypertension (aPH, cPH), state of shock and thrombus/vegetations surveillance for two years. Functional parameters of the right and left ventricle, pulmonary pressure, and surrogates of pulmonary over circulation were assessed. Comparative analysis with U Mann Whitney test and Χ2 was performed. Based on the results, recommendations to start, adjust, or withdraw vasoactive medications were issued. Results: Of 269 studies on 119 neonates (65% premature, 15% mortality), the reasons for consultation were aPH (38%), PDA (27%), shock (19%), cPH (14%), and thrombus surveillance (2%). A change in management was recommended on 45% of studies. Non-survivors presented significant differences in the right ventricular (RV) systolic performance and an increased right ventricular afterload. Conclusions: The main indication for fNE was pulmonary hypertension. A pharmacological adjustment was recommended on 45% of the cases.

Caso Clínico: Resección Quirúrgica de un Rabdomioma Cardíaco Fetal / Clinical Case Report: Surgical Resection of a Fetal Cardiac Rhabdomyom

INTRODUCCIÓN: Los tumores cardiacos fetales son extraordinariamente raros; su prevalencia varía entre 0.027% y 0.14%. Entre ellos, los más comunes son los rabdomiomas, siendo el 90% benignos y asintomáticos. Se mencionan menos de 300 casos en la bibliografía médica internacional y, en nuestro país, existe un solo caso publicado que no requirió corrección quirúrgica. CASO CLÍNICO: Paciente masculino, recién nacido a término, adecuado para la edad gestacional, con diagnóstico prenatal ecográfico de masa intracavitaria cardiaca, observado en ecografía a las 20 semanas de gestación. Estudio ecográfico a las pocas horas de vida evidenció comunicación interatrial, persistencia de conducto arterioso e imágenes compatibles con rabdomiomas biventriculares con repercusión hemodinámica y signos de disfunción biventricular de predominio derecho por obstrucción del tracto de salida, por lo que se decidió intervención quirúrgica con corrección total. EVOLUCIÓN: El paciente fue ingresado en la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatal para monitoreo hemodinámico y a las 36 horas de vida se realizó cirugía correctiva con resección de masa tumoral de ventrículo derecho preservando válvula pulmonar, cierre de conducto arterioso y de la comunicación interauricular. Recibió el alta a los 10 días con buena evolución; ecocardiografías posteriores muestran involución de rabdomiomas intracavitarios de ventrículo izquierdo y adecuada función hemodinámica. CONCLUSIÓN: El diagnóstico prenatal permitió planificar parto por cesárea y corrección quirúrgica total temprana. Existe dificultad para diagnóstico de patologías con prevalencias tan bajas, por lo que los controles ecográficos realizados por profesionales experimentados fueron de vital importancia. El esfuerzo multidisciplinario para el diagnóstico, tratamiento y control hicieron posible un resultado favorable.(au)

BACKGROUND: Fetal cardiac tumors are extraordinarily rare; the prevalence varies between 0.027% and 0.14%. Among them, the most common are rhabdomyomas, 90% being benign and asymptomatic. Less than 300 cases in the international medical literature have been described; in our country there is only one published case report that did not require surgical correction. CASE REPORT: 2 day-old full-term newborn, male, adequate for gestational age, with prenatal ultrasound diagnosis of cardiac intracavitary mass at 20 gestational weeks. Ultrasound study performed within a few hours after birth evidenced interatrial communication, persistence of ductus arteriosus and images compatible with biventricular rhabdomyomas with hemodynamic repercussion and signs of biventricular dysfunction, predominantly right, due to obstruction of the outflow tract. Total correction surgery was decided as treatment EVOLUTION: The patient was admitted to the Neonatal Intensive Care Unit for hemodynamic monitoring; 36 hours after birth, corrective surgery was performed with resection of the right ventricular tumor mass, preservation of pulmonary valve and closure of the ductus arteriosus and interatrial communication. The patient was discharged 10 days later with good progress; follow-up echocardiogram showed regression of left ventricular intracavitary rhabdomyoma and adequate hemodynamic function. CONCLUSIONS: Prenatal diagnosis allowed planning cesarean delivery and early total surgical correction. There is difficulty in the diagnosis of prenatal pathologies of low prevalence. The ultrasound performed by experienced professionals was crucial. The multidisciplinary effort for diagnosis, treatment and control made possible a favorable outcome(au)

Persistencia del quinto arco aórtico asociado a persistencia del conducto arterioso / Persistent fifth aortic arch with patent ductus arteriosus

La persistencia del quinto arco aórtico es una rara anomalía congénita vascular que consiste en la presencia de una comunicación entre la aorta ascendente y la aorta descendente a través de un conducto arterial; se diagnostica de manera incidental. Informamos de un caso asociado a persistencia de conducto arterioso.

Persistent fifth aortic arch is a rare congenital vascular anomaly, with no clinical impact, so diagnosis is usually an incidental finding ocasionally associated with other congenital heart defects. We report a case of persistent fifth aortic arch associated with patent ductus arteriosus.

Agenesia pulmonar asociada a persistencia del conducto arterioso y su tratamiento percutáneo: a propósito de un caso / Pulmonary agenesis associated with patent ductus arteriosus: a case report

El presente caso describe un lactante menor femenino de 9 meses de edad con agenesia pulmonar asociada a persistencia del conducto arterioso y su tratamiento por vía percutánea. Este paciente ingreso a nuestro centro con diagnóstico de neumonía izquierda y luego de ser evaluado se confirmó el diagnóstico de agenesia pulmonar izquierda asociado a persistencia del conducto arterioso y se plantea el cierre percutáneo. En nuestro centro es el primer caso reportado de esta anomalía teniendo una evolución satisfactoria durante cuatro años.

We describe a case pulmonary agenesia associated with a patent ductus arteriosus in infant 9 month old female and its percutaneus treatment. This patient came to our center with a previous diagnosis of left pneumonia and after a complete evaluation, left pulmonary agenesis and Patent Ductus Arteriosus were diagnosed. Due to this particular condition endovascular closure was indicated and complete closure of the defect was achieved shortly after years of follow-up, the patient is cardiovascular asympthomatic.

Evolución final de recién nacidos prematuros operados y no operados por persistencia del conducto arterioso / Final outcome of preterm neonates with and without surgical treatment of patent ductus arteriosus

Antecedentes: La persistencia del conducto arterioso (PCA) en el recién nacido prematuro con problema respiratorio es frecuente y su manejo es controvertido. El objetivo del presente estudio fue comparar la evolución final entre dos grupos de recién nacidos pretérmino con PCA operados (grupo A) y no operados (grupo B) y determinar el papel del diámetro interno del conducto arterioso en la evolución final. Material y métodos: Retrolectivamente se analizaron los expedientes de pacientes recién nacidos pretérmino de enero de 1999 a enero de 2002 que egresaron vivos o muertos. Se utilizó la estadística descriptiva y la inferencial. Se consideró zona de significancia con p<0.05. Resultados: Hubo diferencia estadísticamente significativa en el diámetro interno del conducto arterioso a favor del grupo A, con p<0.01; también hubo diferencia significativa a favor del grupo A cuando el diámetro interno del conducto arterioso fue ≥2 mm, con p=0.0006. La mortalidad fue similar en los dos grupos. Conclusiones: Se concluye que en todo recién nacido pretérmino con PCA significativo debe intervenirse médica o quirúrgicamente, y sin esos datos pero con diámetro interno ≥2 mm del conducto arterioso, también.

BACKGROUND: Patent ductus arteriosus (PDA) in the preterm neonate (PTN) with respiratory distress is frequent and there are controversies related to its medical and/or surgical treatment. The goal of the present study was to compare the outcome between the two groups of newborns with PDA, operated (group A) and not operated on (group B); and to determine the internal diameter (DI) in ductus arteriosus (DA) on outcome. MATERIAL AND METHODS: The clinical records of PTN hospitalized from January 1999 to January 2002, discharged either by improvement or death, were retrolectively analyzed. Statistical analysis was carried out using the descriptive and inferential statistic. The statistical significance was considered at p<0.05. RESULTS: The was significant difference in DI in DA in favor group A with p<0.01; and DI of 2 mm or more showed significant difference too in favor of group A with a p=0.0006. The mortality was similar in the two groups. CONCLUSIONS: We concluded that in the PTN with significant PDA should intervene medical or surgically and without those data but with DI of 2 mm or more of DA, also.

Síndrome toracoabdominal. Presentación de un caso / Thoracoabdominal síndrome. A case report

Se trata un caso de un recién nacido de la raza blanca, primogénito, nacido a las 39 semanas de gestación en parto eutócico, que ingresó en el Servicio de Cuidados Intensivos Neonatales por un defecto óseo y músculo aponeurótico, cubierto por piel desde el tercio medio distal del esternón que se extendía hasta el ombligo, siendo portador de una Ectopia Cordis Toracoabdominal, un Onfalocele minor y una persistencia del conducto arterioso sin repercusión hemodinámica, que evolucionó de forma favorable, colocándosele material sintético en el tórax (gorotex) como medio de protección. Fue egresado a los 16 días y reingresado a los 2 meses para la reparación del Onfalocele, falleciendo en un cuadro de fallo multiorgánico por sepsis. El fenotipo constatado en el propósitus se consideró compatible con el Síndrome Toracoabdominal, de patrón de herencia dominante ligada al X (MIM: 313850), reportado por Carmi et al en 1990, constituyendo el segundo caso esporádico reconocido en Pinar del Río (Cuba) en dos familias no relacionadas.

A Caucasian male newborn, first born, delivered at 39 weeks of pregnancy in an eutocic labor was admitted at the Intensive Neonatal Care Unit, presenting an osseous defect and aponeurotic muscle covered by skin of the distal median third of the sternum extended to the navel. He was a carrier of a Thoracoabdominal Ectopia Cordis, a minor Omphalocele and a Patent Ductus Arteriosus without hemodynamic repercussion evolving favorably with the placement of a synthetic material in the thorax (Gorotex) as a protection. The patient was discharged from the hospital at 16 days old and readmitted at 2 months old to restore the Omphalocele, dying of multiple organ failure due to sepsis. The phenotype observed on the propositus was compatible with the Thoracoabdominal Syndrome, which has a dominant trait pattern linked to X -chromosome (MIM: 313850) reported by carmi et al. In 1990. This was the second sporadic case reported in Pinar del Río, Cuba, in two families which were not related.

Cierre transcatéter del conducto arterioso permeable con coils de liberación controlada: Resultados inmediatos y seguimiento a mediano plazo / Transcatheter occlusion of the patent ductus arteriosus with detachable coils: immediate results and intermediate-term follow-up

Objetivo: Determinar la frecuencia de éxito y seguridad del cierre percutáneo del conducto arterioso permeable (CAP) con coils de liberación controlada. Método: Cuarenta y un pacientes pediátricos con conducto arterioso permeable (CAP), de un tamaño pequeño a moderado (diámetro mínimo < 4 mm), fueron sometidos a cierre percutáneo con coils de liberación controlada. Los resultados se establecieron mediante estudios angiográficos y ecocardiográficos. La media de edad fue de 2.0 ±1.3 años (rango, 0.6-5.6 años); la media de peso fue de 10.0 ± 3.4 kg (rango, 4.5-18.0 kg). La media del diámetro mínimo del CAP fue de 1.69 ± 0.6 mm (rango, 0.5-4 mm). Resultados: En 39/41 pacientes se logró la implantación del dispositivo (95%). La relación media del coil/CAP fue de 3.41 ±1.1. Inmediatamente posterior a la oclusión con el coil, 18 conductos arteriosos no mostraron flujo residual por angiografía; 18 tenían un cortocircuito residual trivial, 3 leve y 2 leve. No se presentaron complicaciones significativas con el procedimiento. En las primeras 24 horas posteriores a la implantación del coil, el control ecocardiográfico mostró oclusión completa en 35 pacientes. En los 4 pacientes con flujo residual, el seguimiento ecocardiográfico demostró ausencia del cortocircuito 3 meses después en 2 pacientes y 6 meses después en un paciente. En uno, no se ha logrado la oclusión completa a un año. En dos pacientes (5%) se abandonó el procedimiento: en un paciente, por mostrar flujo residual moderado y movimiento del extremo pulmonar del coil, que debió de ser retirado con un catéter lazo y en otro, por migración del coil. Ambos pacientes fueron enviados a cirugía. En un seguimiento medio de 29.5 ± 16.5 meses (rango, 0 a 60 meses) de los 39 pacientes, no se observó flujo residual por ecocardiografía Doppler color, excepto en uno. Conclusión: Nuestros resultados, en concordancia con otros autores, sugieren que la oclusión del conducto arterioso permeable con coils de liberación controlada, es un método seguro, efectivo y de bajo costo. La oclusión con coil deberá ser el procedimiento de elección en pacientes mayores de 6 meses de edad con conductos arteriosos permeables de un tamaño pequeño a moderado (< 4 mm). En la extensión de este procedimiento a recién nacidos y a pacientes con conductos arteriosos más grandes, deberá considerarse otro tipo de dispositivo oclusor.

Objective: To determine the success rate and safety of percutaneous closure of patent ductus arteriosus (PDA) with a detachable coil. Methods: Forty-one children with small-to moderate-size PDA (maximum diameter < 4 mm) underwent percutaneous coil occlusion. The results were assessed by angiography and echocardiography The mean age was 2.0 ± 1.3 years (range 0.6 to 5.6 years); mean weight was 10.0 ± 3.4 kg (range 4.5 to 18.0 kg). The mean minimum diameter of the PDA was 1.7 ± 0.6 mm (range, 0.5 to 4.0 mm). Results: The occlusion device was inserted in 39 of 41 patients (95%). The mean coil/PDA ratio was 3.41 ±1.1. We observed angiographic cessation of blood flow through the PDA after coil insertion in 18 patients; 18 patients had residual shunt, 3 mild shunt and 2 moderate shunt. No complications were observed during the procedure. Thirty-five patients showed absence of blood flow through PDA 24 hours after coil occlusion by echocar-diography The other four patients with residual shunt showed flow cessation after 2 months in two patients and after 6 months in the other two. Failure of coil insertion in two patients was due to detachment of the pulmonary edge of the coil, which was subsequently removed in one, and due to coil migration in the other, both patients underwent surgical PDA closure. Mean follow-up at 29.5 ± 16.5 months showed no residual blood flow through the occluded PDA, except for one patient. Conclusion: Our results, as many others, suggest that PDA coil occlusion is a safe, effective, and cheap procedure. PDA coil occlusion should be the elective method for PDA closure in patients older than 6 months of age with small-to moderate size PDA(< 4 mm). The procedure in newborn infants and patients with larger PDA must be made with a different type of occlusive device.

Bronquio traqueal derecho y persistencia de conducto arterioso diagnosticados por tomografía axial computarizada en un enfermo con síntomas sugestivos de asma / Computerized axial tomography in the diagnosis of a right tracheal bronchus and patent ductus arteriosus in a patient with an asthma-like syndrome

Un varón de 12 años, con sintomatología respiratoria desde los tres meses de vida fue manejado como asmático desde los cinco años, con esteroides y agentes beta dos inhalados, además de inmunoterapia específica durante 18 meses, sin mejoría. La tomografía computada de tórax reveló disminución de calibre de la tráquea con emergencia, por debajo de la misma, de un bronquio traqueal (BT) en la pared lateral derecha de la tráquea, independizando el lóbulo superior derecho del árbol bronquial. Se observó también la persistencia del conducto arterioso (PCA) y una variante anatómica hepática. Estudios de reconstrucción multiplanar, broncoscopía virtual, cateterismo hemodinámico y broncoscopía confirmaron los diagnósticos. No se encontró Tetralogía de Fallot como defecto cardiaco congénito más comúnmente asociado a la variante del BT para lóbulo superior derecho. Posteriormente al cierre programado de PCA, egresó por mejoría clínica.

A 12 year old male had symptoms suggesting asthma since the third month of age; he was managed with inhaled steroids and bronchodilatadors and specific immunotherapy for 18 months, without improvement. Conventional computed tomography (CT) showed tracheai narrowing and a bronchi emerging from the right lateral wall of the trachea, separating the right upper lobe from the tracheobronchial tree. The CT also revealed a patent ductus arteriosus and an anatomic variant of the liver. Helical CT scans, virtual bronchoscopy, cardiac catherization and bronchoscopy confirmed the diagnoses. In this case, Fallot's tetralogy, the commonest cardiac anomaly associated with tracheai bronchi to the right upper lobe, was not found. Symptoms improved after surgical division of the patent ductus arteriosus.